疾病发展到肺纤维化时，为疾病终末期，针对原发病治疗可能有效，目前的治疗手段可以部分的延缓肺纤维化的发展。
首先要要积极的治疗引起肺纤维化的原发疾病，例如结缔组织疾病所导致的肺纤维化，应该积极地控制结缔组织相关疾病，避免继发感染。同时，要重视肺纤维化患者的心理护理，家庭氧疗和肺康复训练。
肺纤维化是多种原因导致的，以成纤维细胞增殖和大量细胞外基质沉淀肺组织结构破坏为特征的间质性肺病的终末期肺胀改变。主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。
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