特发性肺纤维化（IPF）是一种特征丰富的间质性肺疾病。通常，IPF诊断由于非特异性症状而延迟。
间质性肺病（ILD），特发性肺纤维化（IPF）不同于所有其他亚型ILD通过其进行性肺纤维化和预后较差。除了两个高度针对性的抗纤维化药物，吡非尼酮和尼达尼布，暂时没有其他没有药物治疗已被证明有效的IPF。
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