特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明、使人衰弱、进行性、纤维化的肺部疾病。IPF的预后很差,中位总生存期在诊断后2-4年不等,尼达尼布这类的新型抗纤维化药物的引入改变了IPF的管理并改善了临床结果。
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