肺动脉高压(PAH)是一种进行性疾病，其特征是静息时平均肺动脉压增加至少25 mmHg。
内皮素受体拮抗剂在1990年代后期成为PAH的重要治疗选。在这些药物中，马昔腾坦是一种具有双重内皮素受体拮抗剂功能的口服药物，可作为单药或联合治疗世界卫生组织（WHO）功能分级（FC）II至III成年患者的PAH长期治疗。
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