特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明的慢性、进行性、纤维化间质性肺病,其特征是由于肺瘢痕导致的肺功能不可逆丧失,通常发生在60岁以上的个体。 吡非尼酮在减少用力肺活量(FVC)下降、6分钟步行测试距离(6-MWT)下降和增加给药后12个月无进展生存率方面的有效性已在临床研究中/中得到证实,同时在不同人群中进行的几项研究证明,吡非尼酮在给药的第一年就肺功能下降减缓了疾病进展。
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