特发性肺纤维化(IPF)是一种严重的肺纤维化类型,中位生存期为2-3年。尽管最近在阐明疾病机制和开发新的治疗药物方面取得了显着进展,但IPF的发病机制仍不清楚。目前,没有药物疗法能够治愈该疾病。 两种药物,吡非尼酮和尼达尼布,即BIBF1120,已被证明可以减缓疾病的进展而之前使用的N-乙酰半胱氨酸对结果没有影响。
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