特发性肺纤维化(IPF)是一种来源不明的慢性、进行性、纤维化的间质性肺疾病，其特征是过度和无序的胶原沉积和肺实质瘢痕形成，导致肺功能不可逆的丧失。
促纤维化生长因子的受体，例如血管内皮生长因子(VEGF)受体(VEGFR)、血小板衍生生长因子(PDGF)受体(PDGFR)和成纤维细胞生长因子(FGF)受体(FGFR)家族的成员是必不可少的肺中成纤维细胞增殖和迁移的调节因子。
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