特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性呼吸系统疾病,其特征是肺实质进行性纤维化改变,导致功能丧失和最终呼吸衰竭。它是最常见的间质性肺病。 IPF的治疗在过去十年中取得了长足的进步。从历史上看,IPF的管理主要涉及免疫抑制,在过去的研究中,吡非尼酮和尼达尼布等新型抗纤维化药物的推出改变了IPF的格局,并为改善疾病预后提供了希望。
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