特发性肺纤维化 (IPF) 是一种慢性和致命的间质性肺病,其特征是肺纤维化的快速进展,典型的组织学模式为常见的间质性肺炎 (UIP)。IPF的预后很差。IPF的中位生存期为诊断后约2-3年 。 IPF的原因尚不清楚。人们认为基因与环境的相互作用参与了 IPF 的发病机制。易感个体的重复环境刺激导致异常的损伤修复过程。尼达尼布是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂。
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