肺动脉高压(PAH) 是一种以呼吸困难、疲劳、胸痛和晕厥为特征的疾病,PAH\肺动脉高压是由于小动脉和小动脉变窄导致肺血管阻力 (PVR) 升高,如果不及时治疗,会导致右心室衰竭和死亡。 肺动脉高压的发病机制已经得到更好的理解。PAH发展的核心是肺血管内皮细胞功能障碍,波生坦是一种双重内皮素受体拮抗剂,是第一个成功用于治疗肺动脉高压的ERA.
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