动脉高压（PAH）是一种进行性疾病，其特征是肺血管系统重塑，如果不进行治疗，会导致右心室衰竭和死亡。在儿童中，PAH是最常见的特发性（IPAH），遗传（HPAH）或先天性心脏疾病（PAH-CHD）。波生坦片是一种口服活性双内皮素受体拮抗剂，其延迟时间临床恶化，并改善成人PAH患者（运动能力和血流动力学）。
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