肺动脉高压(PAH)是一种肺小动脉疾病,其特征是肺动脉压力和肺血管阻力进行性增加,最终导致右心衰竭和死亡。 成人和儿童肺动脉高压的定义相同:平均肺动脉压在休息时>25 mmHg或在运动时>30 mmHg,肺毛细血管楔压正常,肺血管阻力指数增加>3 Wood units m 2。
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