肺动脉高压(PAH)是一种破坏性的进行性疾病，其特征是由于血管收缩和重塑导致肺血管阻力增加，从而导致肺动脉压(PAP)升高、右心衰竭和死亡。
内皮功能障碍在PAH发病机制中起关键作用，诱导血管扩张剂和抗增殖剂（如一氧化氮和前列环素）的产生慢性受损，肺动脉高压 (PAH) 是一种进行性疾病，生存结果较差。波生坦是一种口服endothelin-1受体拮抗剂 (ERA)。
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